”谢谢你们！”虽然新疆大叔阿里（化名）的汉语还没有特别流利，但是他又恢复了活力，面色红润，露出了久违的笑容，不停向为他查房的血管外科张小明主任竖起大拇指。
困扰十五年的“怪病”
阿里大叔（化名）来自新疆喀什，祖祖辈辈都是地道淳朴的农民，大叔已经被“大脖子怪病”已经困扰了15年之久了。说起大叔的“大脖子”，其实是一个巨大的肿瘤，几乎占据了整个脖子的左半边，将气管严重挤偏，肿瘤完全包裹颈动脉，上端接近颅底。
大叔在当地医院看过医生，但是当地医生根本没见过这种病，更别提如何治疗。以前交通不便捷，他也无法去大城市诊治，肿瘤便越长越大。随着近些年国家大力扶持新疆经济和交通建设，大叔终于有机会去乌鲁木齐看病了。可他到了乌鲁木齐的几家大医院求诊，专家们看过之后都直摇头——肿瘤确实太大了。颈部是连接大脑和全身的枢纽，局部空间狭小，神经血管密集，稍有损伤就会引起偏瘫等严重并发症，他们都不敢冒这个风险为大叔切除。
当阿里大叔要失去治疗的信心时，一位当地专家对他说：“不然去北京试试吧，那里有全国最好的专家，或许有能力为你手术。”于是，大叔一家跨越千里，从南疆带着希望来到首都北京。求助了几家北京的医院后，却还是由于肿瘤大且位置特殊、手术难度和风险巨大被婉拒，治疗过程并不顺利。
在北京的求医过程中，大叔一家又听说北京大学人民医院综合实力强，抱着最后一丝希望，辗转来到了北京大学人民医院。
“怪病”终于确诊 走上治疗之路
北京大学人民医院血管外科蒋京军主任医师联合神经外科仔细评估了大叔的影像学资料，凭借多年的诊治经验，考虑肿瘤是颈动脉体瘤的可能性大，不过还是有完整切除的机会。
颈动脉体瘤又称副神经节瘤，是一种少见的发生于颈动脉体的神经内分泌肿瘤。颈动脉体瘤血供丰富、生长缓慢，大多为良性。由于肿瘤位于颈动脉分叉处，周围神经血管众多，随着其不断增大，常部分或全部包绕颈动脉及周围神经，最终将压迫气管、血管或压迫神经引起相应症状。神经损伤的发生率直接与肿瘤的大小相关。因此，颈动脉体瘤一旦确诊，应尽早手术治疗，完整切除是目前首选治疗方案。
阿里大叔住进了北京大学人民医院血管外科。蒋京军主任医师立刻组织麻醉科、重症监护室、神经外科、泌尿外科、内分泌科等MDT多学科会诊，联合评估患者病情。然而会诊结果并不乐观。结果发现，大叔的颈部肿瘤还存在一定的内分泌功能，血多巴胺水平超出正常水平10倍，术前需要对肿瘤分泌功能进行提前药物干预和输液扩容准备。
同时，神经外科仔细评估颅内血运，发现大叔的颅内willis循环不完整，如果手术过程中颈内动脉缺血时间过久或无法重建颈内动脉，术后肢体偏瘫的概率极高。
Willis环（大脑动脉环）是指供应脑组织的动脉在脑底形成的环状结构，是颅内最重要的侧支循环途径。颈内动脉发出大脑前动脉和大脑后动脉，供应大脑前三分之二的血液，称为前循环；大脑后动脉供应脑干，小脑及大脑后三分之一的血液，称为后循环。Willis动脉环是在前循环和后循环之间“架了一座桥”，沟通了前循环后循环，使得前循环和后循环的血液能够互相流动。
国内颈动脉体瘤方面的权威专家，北京大学人民医院血管外科主任张小明教授非常关注与重视大叔的病情。张小明教授团队认为，患者肿瘤巨大，血运十分丰富，如果采用传统外科手术切除，术中出血将不可控。并且瘤体完全包裹颈动脉，术中颈动脉走行无法分辨，盲目结扎将有可能导致偏瘫。
怎么才能避免这些问题呢？经过反复讨论与资料收集，大家认为杂交手术是一种可行的方法。术前栓塞供瘤动脉，可减少术中出血；同时，植入颈动脉覆膜支架，有利于完整切除肿瘤，快速重建颈动脉，保证大脑血运，这样能有效避免急性严重脑梗死的发生。
过目不忘的“大脖子” 终于治愈了！
手术方案确定后，治疗分两天进行。
第一天，进行局麻下动脉造影，评估肿瘤供血动脉。蒋京军主任医师和何长顺主治医师对主要供瘤动脉进行了精准栓塞，供瘤动脉血运明显减少。同时在颈动脉植入长段覆膜支架，支架远端超出肿瘤区域，接近颈内动脉入颅处，近端位于颈总动脉内，避免肿瘤切除过程中颈动脉破裂出血。
第二天，麻醉科乔青副主任和辛玲副主任医师担任主麻，术前准备工作快速有序。由于肿瘤有多巴胺分泌功能，术中可能出现血压剧烈波动，需要密切监测生命体征变化。
手术由血管外李伟副主任和蒋京军主任医师主刀，在张小明主任指导下进行。术中瘤体大量粗大引流静脉对切除造成困难，同时，由于肿瘤侵犯舌下神经和迷走神经，完全包裹颈动脉。在肿瘤分离过程中，颈动脉起始部管壁出现破裂。手术团队根据预案，快速使用颈动脉转流管重建供血，完整切除肿瘤后，修剪覆膜支架近端与颈总动脉进行吻合。手术历时三个多小时，而颈动脉阻断时间不超过5分钟，最大程度避免了脑组织缺血。
大叔在重症医学科团队的照护下术后恢复快，3小时就拔除气管插管，第二天就从外科重症监护病房转回了普通病房，第三天就可以下地活动，正常进食了，并且没有出现明显的神经症状。
从未离开过家乡的阿里大叔并不太会说普通话，但他每次都会竖起大拇指向医护人员表达感谢之情。最高兴的莫过于大叔的女儿，她不停地向医护人员和亲友们感慨：“我在北京大学人民医院见证了奇迹！”
大叔开心的和家人说，等自己康复出院了，要好好在首都转转，尝尝这里的美食！
北京大学人民医院以患者为中心，攻克医学难关，为患者“量身定制”最优方案，创造一个又一个的生命奇迹。
（供稿：血管外科 责编：张贺）
